Kuru, bolest naroda Fore
Pedesetih godina u gorju Papue Nove Gvineje umirale su stotine žena i djece od bolesti koja je počinjala drhtanjem i nesigurnim hodom. Nije bilo groznice ni upale, a bolest je pogađala samo jedan narod i njegove susjede. Rješenje zagonetke promijenilo je medicinu.
Ukratko
- Kuru je smrtonosna bolest mozga koja se javljala samo kod naroda Fore i njihovih susjeda u gorju Papue Nove Gvineje; kad su je liječnici prvi put opisali 1957., ubijala je oko dvjesto ljudi na godinu, ponajviše žene i djecu.
- Uzrok je bio prion, zarazni oblik bjelančevine, a prenosio se pogrebnim obredom u kojem je rodbina jela tijelo preminulog, kao čin poštovanja i žalovanja.
- Kad je taj obred pedesetih godina prestao, prestale su i nove zaraze, ali je bolest zbog razdoblja inkubacije dužeg i od pedeset godina nestajala desetljećima.
- Istraživanje kurua donijelo je Nobelovu nagradu Danielu Carletonu Gajduseku 1976. i otvorilo put razumijevanju prionskih bolesti poput kravljeg ludila.
Fore su narod iz gorja na istoku Nove Gvineje, koji živi u okrugu Okapa, u pokrajini Eastern Highlands današnje Papue Nove Gvineje. Do sredine 20. stoljeća svijet izvan gorja jedva je znao za njih. Australska uprava, koja je tada upravljala tim dijelom otoka, počela je gorje istraživati 1930-ih, a područje Okapa stavila je pod svoju upravu tek pedesetih godina. Tada su liječnici prvi put čuli za bolest koju su Fore zvali kuru.
Bolest koja je ciljala žene i djecu
Kuru je počinjao glavoboljom i bolovima u udovima, a zatim nesigurnošću u hodu i drhtanjem. Bolest je napredovala bez zastoja: bolesnik bi najprije teško hodao, zatim ne bi mogao sjediti bez potpore, a na kraju ne bi mogao ustati. Prosječno je trajala oko godinu dana i uvijek je završavala smrću. Prema usmenoj predaji, prvi su se slučajevi javili najkasnije dvadesetih godina 20. stoljeća.
Kad su je liječnici počeli proučavati 1957., zatekli su pravu epidemiju. U prvih pet godina, do 1961., od kurua je umrlo oko tisuću ljudi, u području veličine oko 65 puta 40 kilometara, u kojem je živjelo četrdesetak tisuća ljudi. Raspodjela bolesnika bila je neobična: 60 posto bile su odrasle žene, samo dva posto odrasli muškarci, a ostalo djeca i mladi obaju spolova. U selima koja je kuru pogodio bio je najčešći uzrok smrti žena. Fore su bolest pripisivali vradžbini, o čemu je antropologinja Shirley Lindenbaum 1979. napisala knjigu Kuru Sorcery.
Liječnik i istraživač
Bolest je 1957. prvi opisao Vincent Zigas, liječnik u službi australske uprave, zajedno s američkim liječnikom i istraživačem Danielom Carletonom Gajdusekom. Zajedno su obilazili sela, bilježili bolesnike i odredili granice područja na kojem se kuru javljao. Neki bolesnici pristali su da im se nakon smrti obavi obdukcija, pa su istraživači mogli pregledati promjene u mozgu.
Mogućnosti su se redom isključivale. Bolest nije izazivala groznicu ni upalu, pa nije nalikovala poznatim zaraznim bolestima. Pretpostavke da je riječ o nasljednoj bolesti, otrovanju ili nedostatku neke tvari u prehrani nisu se potvrdile. Pokusi prijenosa na male laboratorijske životinje nisu uspjeli.
Trag iz ovčjih staja
Preokret je došao s neočekivane strane. Američki veterinarski neuropatolog William Hadlow vidio je 1959. izložbu o kuruu i odmah uočio sličnost s promjenama u mozgu ovaca oboljelih od bolesti scrapie. Za scrapie se već znalo da je zarazna i da između zaraze i bolesti prolazi dugo vrijeme. Hadlow je u časopisu The Lancet predložio da se kuru pokuša prenijeti na čovjekolike majmune.
Gajdusek i njegovi suradnici, među njima Clarence J. Gibbs i Michael Alpers, ubrizgali su čimpanzama tkivo mozga preminulih bolesnika. Nakon godinu i pol do tri godine čimpanze su razvile bolest istovjetnu kuruu. Rad objavljen 1966. u časopisu Nature pokazao je da je kuru prenosiva bolest, iako je uzročnik bio posve nepoznate vrste: nije ga uništavalo ni zagrijavanje ni ultraljubičasto svjetlo, a tijelo nije stvaralo protutijela. Gajdusek je 1976. za ta istraživanja dobio Nobelovu nagradu za fiziologiju ili medicinu. Njegov je ugled kasnije teško narušen: 1997. priznao je krivnju za spolno zlostavljanje dječaka kojeg je posvojio iz Mikronezije i odslužio godinu dana zatvora.
Prirodu uzročnika objasnio je tek 1982. Stanley B. Prusiner, koji je uveo naziv prion: zarazna bjelančevina bez vlastitog genetskog materijala, koja druge bjelančevine istog tipa pretvara u svoj pogrešno smotan oblik.
Obred ljubavi i žalovanja
Ostalo je pitanje kako se bolest prenosila. Odgovor su dali antropolozi Robert Glasse i Shirley Lindenbaum, koji su zajedno radili na području Forea i proučavali njihove pogrebne običaje. Kod Forea i njihovih susjeda tijelo preminulog nije se pokapalo, nego su ga u pogrebnom obredu jeli njegovi rođaci. Michael Alpers, koji je kuru proučavao pola stoljeća, umjesto opterećene riječi kanibalizam za taj običaj koristi naziv transumpcija: tijelo preminulog ugrađuje se u tijela živih rođaka i tako pomaže oslobađanju njegova duha. Bio je to izraz poštovanja i žalovanja.
Tijelo su jele rođakinje i djeca obaju spolova, dok dječaci stariji od šest do osam godina i odrasli muškarci u tome gotovo nisu sudjelovali. Upravo to objašnjava zašto je kuru pogađao žene i djecu.
Dugi kraj epidemije
Australska uprava zabranila je taj obred sredinom pedesetih godina, i on je ubrzo prestao. Djeca rođena nakon 1959. više nisu obolijevala. Bolest je ipak nestajala vrlo sporo, jer se kod nekih ljudi javljala desetljećima nakon zaraze. Od 1996. do 2004. istraživači su pronašli još jedanaest bolesnika, svi rođeni prije prestanka obreda, a razdoblje inkubacije kod nekih muškaraca procijenjeno je na 39 do 56 godina. U pet godina prije 2008. od kurua su umrle još samo dvije osobe.
Istraživanja gena pokazala su i kako se sam narod mijenjao pod pritiskom epidemije. U ljudi koji su sudjelovali u pogrebnim obredima i preživjeli, istraživači su 2009. pronašli dotad nepoznatu inačicu gena za prionsku bjelančevinu koja štiti od bolesti. Javlja se samo na području gdje je kuru harao, a autori je smatraju primjerom snažnog i nedavnog prirodnog odabira kod ljudi.
Kronologija
- 1920-ih: Prema usmenoj predaji, javljaju se prvi slučajevi kurua.
- 1950-ih: Australska uprava stavlja područje Okapa pod svoju upravu i zabranjuje pogrebni obred.
- 1957.: Vincent Zigas i Daniel Carleton Gajdusek prvi opisuju kuru.
- 1957.–1961.: Od kurua umire oko tisuću ljudi.
- 1959.: William Hadlow uočava sličnost kurua i ovčje bolesti scrapie.
- 1966.: Gajdusek, Gibbs i Alpers objavljuju prijenos kurua na čimpanze.
- 1976.: Gajdusek dobiva Nobelovu nagradu za fiziologiju ili medicinu.
- 1982.: Stanley B. Prusiner uvodi naziv prion.
- 1996.–2004.: Pronađeno je još jedanaest bolesnika s inkubacijom dužom od četiri desetljeća.
- 2009.: Otkrivena je zaštitna inačica gena za prionsku bjelančevinu kod preživjelih.
Ključne osobe
- Daniel Carleton Gajdusek: Američki liječnik koji je istraživao kuru i za to 1976. dobio Nobelovu nagradu.
- Vincent Zigas: Liječnik australske uprave koji je 1957. s Gajdusekom prvi opisao kuru.
- William Hadlow: Veterinarski neuropatolog koji je uočio sličnost kurua i bolesti ovaca scrapie.
- Michael Alpers: Australski liječnik koji je pola stoljeća pratio epidemiju kurua.
- Shirley Lindenbaum: Antropologinja koja je proučavala pogrebne obrede i vjerovanja naroda Fore.
- Stanley B. Prusiner: Američki biokemičar koji je otkrio prione i uveo njihov naziv.
Što se zna
- Kuru se javljao samo kod naroda Fore i njihovih susjeda u okrugu Okapa, a Foreima pripada više od 80 posto zabilježenih slučajeva.
- Od 1957. do 1961. od kurua je umrlo oko tisuću ljudi, ponajviše odraslih žena i djece.
- Kuru je 1966. prenesen na čimpanze, čime je dokazano da je prenosiva bolest.
- Bolest se prenosila pogrebnim obredom u kojem je rodbina jela tijelo preminulog; nakon što je obred prestao, djeca rođena poslije 1959. više nisu obolijevala.
- Razdoblje inkubacije kurua može biti dulje od pedeset godina.
Otvorena pitanja
- Kako je točno započela epidemija, je li od jednog oboljelog od neke druge prionske bolesti?
- Ima li još ljudi koji nose uzročnika, a bolest se kod njih još nije javila?
Teorije
- Prion koji se prenosio pogrebnim obredom
- Nasljedna bolest koja se prenosila u obiteljima
- Otrovanje ili nedostatak neke tvari u prehrani
- Vradžbina, kako su vjerovali Fore
Povezane priče
Za daljnje istraživanje
- Lindenbaum, S. (1979). Kuru Sorcery: Disease and Danger in the New Guinea Highlands. Mayfield.
- Whitfield, J. T., Pako, W. H., Collinge, J. i Alpers, M. P. (2008). Mortuary rites of the South Fore and kuru. Philosophical Transactions of the Royal Society B 363.
Izvori
- Gajdusek, D. C. i Zigas, V. (1957). Degenerative Disease of the Central Nervous System in New Guinea. New England Journal of Medicine 257.
- Hadlow, W. J. (1959). Scrapie and kuru. The Lancet.
- Gajdusek, D. C., Gibbs, C. J. i Alpers, M. (1966). Experimental Transmission of a Kuru-like Syndrome to Chimpanzees. Nature 209: 794–796.
- Prusiner, S. B. (1982). Novel Proteinaceous Infectious Particles Cause Scrapie. Science 216: 136–144.
- Collinge, J., Whitfield, J., McKintosh, E. i sur. (2006). Kuru in the 21st century: an acquired human prion disease with very long incubation periods. The Lancet 367: 2068–2074.
- Alpers, M. P. (2008). The epidemiology of kuru: monitoring the epidemic from its peak to its end. Philosophical Transactions of the Royal Society B 363: 3707–3713.
- Collinge, J., Whitfield, J., McKintosh, E. i sur. (2008). A clinical study of kuru patients with long incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea. Philosophical Transactions of the Royal Society B 363: 3725–3739.
- Mead, S., Whitfield, J., Poulter, M. i sur. (2009). A Novel Protective Prion Protein Variant that Colocalizes with Kuru Exposure. New England Journal of Medicine 361: 2056–2065.
- Whitfield, J. T., Pako, W. H., Collinge, J. i Alpers, M. P. (2017). Cultural factors that affected the spatial and temporal epidemiology of kuru. Royal Society Open Science 4.
- Nobelova skupština Karolinskog instituta (1976). Press release: The Nobel Prize in Physiology or Medicine 1976.
- Times Higher Education (1997). Prizewinning abuser jailed.